Муковисцидоз одно из наиболее частых аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, распространенных среди представителей европейской расы, которое является актуальной причиной заболеваемости и смертности среди детей и подростков. В последние десятилетия число больных, страдающих муковисцидозом, значительно возросло в связи с улучшением диагностики и более комплексным подходом к терапии. Муковисцидоз (МВ) - наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. За последние годы стремительно развивалось научное знание о МВ, механизме его развития на клеточном и молекулярном уровне.

Микробный пейзаж при МВ достаточно характерен. В раннем детском возрасте доминирует золотистый стафилококк (Staphilococcus aureus), затем присоединяется гемофильная палочка (Наemofilus influaenzae), в подростковом возрасте появляется синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa). В последние годы, особенно в странах Западной Европы и Америки, часто высевается Pseudomonas cepacia, или Burgholderia cepacia, резистентная к большинству антибиотиков. Присоединение синегнойной инфекции может иметь различные последствия для больного: от бессимптомного носительства до, чаще, значительного ухудшения течения заболевания с выраженной активизацией воспалительного процесса и ухудшением функциональных показателей. На основании клинических, функциональных и микробиологических данных строится тактика лечения муковисцидоза. 

Основной целью проводимой терапии являются:

• уменьшение бронхиальной обструкции;
• борьба с инфекцией;
• улучшение нутритивного статуса больного.

   Следует проводить активное лечение сопутствующих осложнений, компенсировать возникающую дыхательную и сердечную недостаточность, обеспечивать максимальный комфорт для больного в терминальном периоде заболевания.
   В стадии разработки находятся новые, революционные методы лечения муковисцизоза (например, генная терапия).
 

Источник: Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению. РМЖ.1997; 17;8